Dermatomiosite giovanile: nuove linee guida europee

08

Settembre 2016

Nuove raccomandazioni per la diagnosi ed il trattamento della dermatomiosite giovanile, malattia reumatica rara

Un gruppo di lavoro europeo ha formulato raccomandazioni consensuali per la diagnosi ed il trattamento della dermatomiosite giovanile (JDM), con lo scopo di produrre uno standard terapeutico per i pazienti con questa patologia in tutta l’Europa. Il gruppo fa parte di un’iniziativa lanciata nel 2012 e denominata SHARE atta ad ottimizzare e diffondere in Europa i regimi diagnostici e terapeutici per bambini e giovani adulti con patologie reumatiche.

Il gruppo, guidato da Annet van Royen-Kerkohof del centro medico universitario di Utrecht, fa notare che la JDM è una patologia rara facente parte del gruppo delle patologie reumatiche pediatriche e possono portare a significative morbidità, e le linee guida basate sulle evidenze in materia sono frammentarie, lasciandone la gestione soltanto all’esperienza del medico, con la conseguenza che i regimi terapeutici differiscono in tutto il territorio europeo. Secondo quanto suggerito, la pietra angolare della terapia consiste inizialmente in corticosteroidi ad alte dosi in combinazione con farmaci come metotrexate o ciclosporine.

Una terapia precoce ed aggressiva potrebbe prevenire o stabilizzare il danno d’organo e le complicazioni come la calcinosi, associata a significativa morbidità per via di dolore e rischio infettivo. Il trattamento della JDM, che comunque dipende dall’esperienza del reumatologo pediatrico, è complesso e necessita di un approccio multidisciplinare che include anche fisioterapisti, personale infermieristico specializzato ed altri specialisti alla bisogna quali cardiologi o pneumologi.

Uno stretto monitoraggio dello status della malattia e del benessere del paziente da parte di un team multidisciplinare è essenziale per ottenere un buon esito clinico. Alcune recenti evidenze sottolineano l’importanza di trattare la manifestazione cutanea della malattia in modo aggressivo, in quanto anch’essa è asssociata ad un’elevata morbidità. Sono necessari comunque studi sul monitoraggio a lungo termine per chiarire i rischi di complicazioni. Data la rarità della JDM, sarà necessaria una collaborazione internazionale per reclutare un congruo numero di pazienti. (Ann Rheum Dis online 2016, pubblicato l’11/8)

Fonte: http://www.popsci.it

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